干燥综合征(SS)是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道神经、肌肉、关节等均可受损分为原发性和继发性两种,前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病。
干燥综合征的病因目前仍不清楚,但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:
1、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
2、遗传基础;在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关。
3、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。
1、口干燥征:
(1) 口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。
(2)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为"猖獗龋"。
(3)腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。
(4)特殊舌象表现:我们发现,凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者,其舌象表现均具有下列特点:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。
2、眼部表现:
因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
3、皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。
目前尚无特殊疗法,皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效,但长期应用会有严重的后遗症,应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核,可适当使用抗痨药(如利福平等)。 |