风湿性心瓣膜病系由于反复风湿性心脏炎发作,发生心瓣膜及其附属结构(腱索、乳头肌)病变,导致瓣膜狭窄和关闭不全的瓣膜功能异常,产生血液动力学障碍,即为慢性风湿性瓣膜病,心瓣膜损害患者往往有反复风湿活动史,但近1/2病人无明确风湿热病史而出现心瓣膜病。本病为我国常见的心脏病之一,多见于20-40岁成人。风湿性心瓣膜病以二类瓣最常见,其次为主动脉瓣,后者常与二尖瓣病损同时存在称联合瓣膜病。易侵犯二尖瓣及主动脉瓣原因,可能与两者所承受压力负荷较大有关。
正常二尖瓣质地柔软,瓣口面积约4~6cm2。当瓣口面积减小为1.5~2.0cm2时为轻度狭窄;1.0~1.5cm2时为中度狭窄;<1.0cm2时为重度狭窄;二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限,使得左心房压力异常增高,左心房与左心室之间的压力阶差增加,以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高,继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状,但在体力活动时,因血流增快,肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高,即刻出现困难,咳嗽,紫绀,甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷,可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压,使肺小动脉痉挛而硬化,并引起右心室肥厚和扩张,继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低,肺循环血流量有所减少,肺瘀血得以缓解。
单纯二尖瓣狭窄时,左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高,收缩末期容积减低。约有四分之一的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍,表现为射血分数和其它收缩功能指数的降低,这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围,运动时心排血量的增加低于正常;少数严重狭窄者静息心排血量低于正常,运动时心排血量不增加反而降低,其主要原因除了二尖瓣狭窄外,还有左右心室功能均已受损。此外,由于左心房扩大,难于维持正常的心电活动,故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升,易加重肺淤血或诱发肺水肿。
一.病史、症状:
最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难,严重时端坐呼吸;极重者可产生肺水肿,咳嗽,咳粉红色泡沫样痰,多于睡眠或活动后加重,可伴有咳痰,痰中带血,咯血,随着病情进展,出现下肢浮肿、尿少时,则呼吸困难可减轻。
二.体检发现:
二尖瓣面容,口唇轻度紫绀。心前区隆起,心尖部可触及舒张期细震颤,心界于第三肋间向左扩大。心尖部S1亢进,呈拍击性,在胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间至心尖内上方可闻及开拍音,若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失;心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音,呈递增性,以左侧卧位,呼吸末及活动后杂音更明显;肺动脉瓣P2音亢进伴分裂;在肺动脉瓣区胸骨左缘Ⅱ~Ⅲ肋间闻短促的舒张早期泼水样杂音,(Graham-Steell杂音)深吸气时加强。
三.辅助检查:
X线检查示肺动脉干突出,左心房大,右心室大,左主支气管上抬,食道可见左房压迹。肺上部血管影增多、增粗,肋隔角可见Kerley's B线。ECG示:P波增宽>0.11s,有切迹,右心室肥大;后期可有房颤。UCG示二尖瓣瓣膜增厚、粘连、钙化,瓣口狭窄,左房、右心室腔扩大,心房可见血栓;多普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱
(一)代偿期治疗 适当避免过度的体力劳动及剧烈运动,保护心功能;对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。
(二)失代偿期治疗 出现临床症状者,宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时,用洋地黄类制剂可缓解症状,控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者,应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗,以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
治疗的关闭是解除二尖瓣狭窄,降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有:
1.经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术,其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上,明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力,提高心脏指数,有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构,操作熟练者,亦可避免并发症的发生;并且不必开胸,较为安全,患者损伤小,康复快,近期疗效已肯定。
2.二尖瓣分离术 有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法,对隔膜型疗效最好。手术适应症为患者年龄不超过55岁,心功能在2~3级,近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎,术前检查心房内无血栓,不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6月以内进行。对中度或重度二尖瓣关闭不全;疑有心房内血栓形成;瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者,应行直视式分离术。
3.人工瓣膜替换术 指征为:心功能在3~4级,伴有明显二尖瓣关闭不全和(或主动脉瓣病变且左心室增大;瓣膜严重钙化以致不能分离修补;钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用,不致钙化或感染,但须终身抗凝治疗;伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗,但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损伤而失效 |